Turkish Abstract Abstract Article PDF Similar Articles Mail to Author

Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Göz Hastalıkları A.D., İzmir, Prof. Dr. ÖZ
Retina ve koryoidin iyi huylu damarsal tümörleri sık olarak görülmemekle birlikte klinikte zaman zaman karşılaşılabilen bazen tanısal, bazen tedavisel zorluk yaratabilen, bazen izole tek başına, bazen de sistemik hastalıklara eşlik edebilen tümörlerdir. Retinal anjiyomatozis, kavernöz retinal hemanjiyom, vazoproliferatif tümör, diffüz ve soliter koryoid hemanjiyomu bu grup altında toplanan tümörlerdir.
GİRİŞ
Retina ve koryoidin iyi huylu damarsal tümörleri sık olarak görülmemekle birlikte, klinikte zaman zaman karşılaşılan bazen tanısal, bazen tedavisel zorluk gösterebilen, bazen yalnız başına, bazen de sistemik hastalıklarla birlikte görülebilen tümörlerdir.
Retinal Anjiyomatozis[1-12]
Retinada veya optik diskte yerleşim gösteren kapiller anjiyomlarla karakterize bazen izole, bazen de von Hippel Lindau (VHL) ve Marshall Stickler Sendromu gibi sistemik hastalıklarla birlikte görülebilen bir hastalıktır.
Büyük bir çoğunluğu retinada yerleşmekle birlikte %15 olguda optik disk üzerinde veya komşuluğunda yerleşim gösterirler (Resim 1). Olguların %50‘sinde bilateral tutulum olup gözlerin 1/3’ünde çoğul anjiomlar vardır. Küçük anjiyomlar irice bir mikroanevrizmayı andırabileceği gibi, minik bir yumak görüntüsü de verebilir. Biraz daha büyük anjiyomlar ise turuncu-kırmızı renkli olup besleyici damarları olabilir (Resim 2a, b). Lezyonlar genellikle büyüme gösterir, nadiren spontan regresyon gözlenebilir ya da aynende kalabilir. Her yaşta görülmekle birlikte izole olgularda ortalama tanı yaşı 30-40 yaşları iken VHL Sendromlu hastalarda bu yaş 20-30 yaşlarıdır. Anjiyomlar değişik yollarla görmeyi bozabilir. Retina içi ve retina altı eksüdasyon izlenebilir. Sert eksüdalar maküla altında toplanma eğilimindedir. Diğer bir görsel tehlike gelişen epiretinal membran, traksiyonel dekolman ve vitreus hemarojisidir. Ağır olgular ikincil glokomla sonlanabilir.
Resim 1: Optik disk anjiyomu.
Resim 2: Retina periferinde besleyici damarları olan kapiller hemanjiom ve çevresel eksüdasyon (a), anjiyomun floresein anjiyografideki görünümü (b).
Tanı, klinik muayene ile konabilir. Ancak floresein anjiyografi ve OKT sıklıkla kullanılmaktadır. Floresein anjiyografide besleyici ve boşaltıcı damarlar iyi vizualize edilir. Oküler muayene dışında mutlaka VHL Sendromunu ekarte etmek veya varsa takip etmek için sistemik tarama da yapılmalıdır. VHL‘de retinal anjiyomatozisle birlikte en sık görülen lezyon serebral hemanjiyoblastomdur.
Tedavide tümörün yeri, büyüklüğü ve eşlik eden komplikasyonlar önem arzeder. İzlem nadir durumlar dışında yapılmamaktadır. Genellikle 4.5 mm çaptan küçük anjiyomlarda tümörün üzerine ve veya besleyici damara argon lazer fotokoagülasyon uygulanır (Resim 3a-c). Kriyoterapi 5 mm’den daha az kalın ve periferde yerleşen tümörlerde çift dondurma-çözünme tekniği ile uygulanır. Fotodinamik tedavi özellikle optik diskte yerleşen anjiyomlarda başarı sağlayabilir. Anti-VEGF enjeksiyonu monoterapi olarak başarılı bulunmamıştır. Çok büyük tümörlerde radyoterapi iyi bir seçenek oluşturur.
Resim 3: (a) Multipl irili ufaklı kapiller anjiyomlar. (b) Lazer fotokoagülasyon sonrası görünüm. (c) Lazer fotokoagülasyon sonrası anjiyomların tamamen gerilemiş görünümü.
Retinal Kavernöz Hemanjiyom[13-17]
Nörookülokutanöz bir sendrom olup otozomal dominant değişken geçişli bir tablodur. Sporodik de olabilir. Çocuklarda ve gençlerde rastlanılır. Retinanın periferinde veya arka kutuba lokalize, retinanın iç katlarından köken alan üzüm salkımı görünümünde intraretinal sakküler küçük anevrizmalardan oluşur (Resim 4a, b). Eksüdasyon çok nadirken subretinal, intraretinal ve preretinal hemorajiye yol açabilir. Fundus floresein anjiyografide anevrizmalar yavaş dolar, nadiren floresein kaçağı görülür ve floresein anevrizmanın üst kısmında göllenir. Genellikle tedavi gerekli değildir, ancak temizlenemeyen vitreus kanamalarında cerrahi tedavi gerekebilir.
Resim 4: (a) Üzüm salkımı şeklinde kavernöz hemanjiyom görünümü ve eski lazer odakları. (b) Floresein anjiografide üstte floresein toplanması.
Vazoproliferatif Tümör[18-23]
Duyusal retinada yerleşen sarımsı-kırmızı görünümde vaskülerize kitledir. Eksüdasyona değişik katmanlarda hemorajilere ve RPE değişikliklerine yol açar. Histopatolojik olarak bir reaktif prosestir. Glial proliferasyon ve ikincil damarsal değişiklikler vardır. Primer ve sekonder olarak iki ana grupta değerlendirilebilir. Primer olanlarda altta bir göz hastalığı yoktur. Çoğu kez tek taraflı, bazen besleyici damarları olan, ekvatorun önüne lokalize ve alt temporal retinada bulunan lezyonlardır. İkincil tümörler ise daha az sıklıkla görülmekle birlikte en çok intermediate üveit ve retinitis pigmentozaya ikincil oluşur (Resim 5a, b) ve aynı gözde birden çok lezyon olabileceği gibi bilateralite oranı da daha yüksektir. Hastalar asemptomatik olabilir. Lezyon bazen spontan gerileme gösterbileceği gibi giderek artan eksüdayon veya temizlenemeyen hemorajilere yol açabilir. Küçük tümörlerde argon lazer fotokoagülayon veya kriyoterapi uygulanabilir. Fotodinamik tedavi ve değişik radyoterapi yöntemleri başarıyla kullanılmaktadır.
Resim 5: (a) Bileşik floresein anjiografideki resimde üstte (ok) ikincil vazoproliferatif tümör ve retinitis pigmentozaya ait kemik spiküllerinin maskelenmesi. (b) Otofloresan görüntülerinde eşlik eden optik disk druzenin görünümü.
Soliter Koryoid Hemanjiyomu[24-32]
Sınırları iyi seçilebilen muhtemelen konjenital olan hamartomatöz yapılardır. Hemen daima unilateral ve unifokaldir. 6-75 yaşlarında görülebilmekle birlikte en sık 20-50 yaşları arasında görülür. Büyük bir bölümü asemptomatiktir (Resim 6a, b). Fundusta, ekvatorun arkasında ve %42’si en azından kısmen de olsa subfoveal yerleşimlidir. Kırmızı-turuncu renkte, koryoid düzeyinde bir kitle görünümündedir. Genellikle diskin temporalinde yer alırlar. Ortalama tümör kalınlığı 3 mm, genişliği ise 7 mm’dir. Klinik görünümü ve eşlik eden bulgularla tanısı konulabilir. Floresein fundus anjiyografisinde ise kitlede floreseinle erken dolum görülür. İndosiyanin yeşil anjıyografisinde ise tipik olan wash-out fenomoni gözlenir. USG’de yüksek reflektivite mevcuttur. Histopatolojik olarak, ağırlıklı olarak kavernöz tipte lezyon söz konusudur. Koryoid hemanjiyomunda makülada seröz dekolman, kistoid maküla ödemi, epiretinal membran, sert eksüda birikimi ve RPE değişikliği görülebilir.
Resim 6: (a) Renkli resimde disk nazalinde asemptomatik koryoid hemanjiyomu. (b) Anjiografik olarak lezyonun boyanması.
Eğer asempomatik ise tedavi endikasyonu yoktur. Endikasyon varlığında tümör üzerine lazer fotokoagülasyon uygulanabilir. Burada amaç tümörü yok etmek değil, eşlik eden sıvı rezorbsiyonunun sağlanmasıdır (Resim 7a-c). Lazer uygulanan olgularda 1-2 hafta içinde %75 olguda subretinal sıvıda rezolüsyon sağlanabilmekle birlikte %40 oranında nüks görülür. Fotodinamik tedavi iyi bir seçenek olabilir. Yaşa bağlı maküla dejenerasyonunda uygulanan protokolle tek uygulama ile %80 olguda subretinal sıvıda rezolüsyon sağlanabilir. Ağır eksüdatif dekolman varlığında ise radyoterapi (plak, gamma bıçağı, proton beam) yöntemlerinden faydalanılabilir.
Resim 7: (a) Maküla temporalinde kistoid maküla hemanjiomuna yol açan koryoid hemanjiomu. (b) Hemen lazer fotokoagülasyon sonrası hemanjiyom görünümü. (c) Yıllar sonra aynı hemanjiyomun sakin görünümü.
Diffüz Koryoid Hemanjiomu[11,33-35]
Hamartomatöz yapıda lezyonlar olup, fasiyal hemanjiyom veya Sturge-Weber Sendromu’na (SWS) eşlik eder. SWS’de olguların %40’ında diffüz hemanjiyom da vardır. Özellikle göz kapağı tutulumu varsa diffüz hemanjiyom olasığı yüksektir. Çoğu kez tek taraflı olup ve pupilladan ketçap görünümü denilen kırmızımsı refle gelir (Resim 8a). Tümörün sınırları belirsiz olup, koryoidin çoğu kez yarısından fazlasını tutar (Resim 8b). Diffüz tutulum hipermetropi ve ambliyopiye yol açar. Sekonder glokom gelişerek tablo körlükle sonuçlanabilir. Nörolojik muayene ve kraniyal görüntüleme yapılmalıdır. Tedavide radyoterapi, fotodinamik tedavi ve anti-VEGF‘ler son zamanlarda kullanılmaktaysa da tedavi oldukça güçtür.
Resim 8: (a) Pupilladan ketçap görünümü ve aynı tarafta Sturge-Weber sendromuna ait fasiyal hemanjiyom. (b) Ret.cam 2 ile diffüz hemanjiyom görüntüsü.
Retina ve koryoidin iyi huylu vasküler tümörleri görsel yönden hastaları olumsuz etkileyebileceği için tanınmaları ve uygun tedavi yöntemleri ile tedavi edilmeleri oldukça önem taşır.
KAYNAKLAR/REFERENCES

Tunç M, Saatci AO, Gunenc U et al.: Endophytic capillary optic disk angioma Asia Pacific J Ophthalmol. 1997;9:30-32.

Shields JA, Shields CL, Deglin E.: Retinal capillary hemangioma in Marshall-Stickler syndrome. Am J Ophthalmol 1997;124:120-122

Mc Cabe CM, Flynn HW Jr, Shields CL et al.: Juxtapapillary capillary hemangiomas. Clinical features and visual acuity outcomes. Ophthalmology. 2000;107:2240-2248.

Singh AD, Shields CL, Shields JA.: von Hippel-Lindau Syndrome. Surv Ophthalmol. 2001;46:117-142.

Schmidt-Erfurth UM, Kusserow C, Barbazetto İ.A. et al.: Benefits and complications of photodynamic therapy of papillary capillary hemangiomas. Ophthalmology. 2002:109:1256-1266.

Singh AD, Nouri M. Shields CL, Shields JA et al.: Treatment of retinal capillary hemangioma. Ophthalmology. 2002;109:1799- 1806.

Magee MM, Kroll AS, Lou PL et al.: Retinal capillary hemangioma and von Hippel Lindau disease. Seminars Ophthalmol. 2006;21:143-150.

Dahr SS, Cusick M, Rodriguez- Coleman H, et al.: İntravitreal anti-vascular endothelial growth factor therapy with pegabtanib for advanced von Hippel Lindau disease of the retina. Retina. 2007;27:150-158.

Yaman A, Saatci AO, Arıkan G et al.: İnvolution of endophytic optic disc hemangioma with a single session of photodynamic treatment. Ann Ophthalmol. 2007;39:63-66.

Wong WT, Liang KJ, Hammel K et al.: İntravitreal ranibizumab therapy for retinal capillary hemangioblastoma related to von Hippel- Lindau disease. Ophthalmology. 2009;115:1957-1964.

Heimann H, Damato B.: Congenital vascular malformations of the retina and choroid. Eye. 2010;24:459-467.

Blodi CF, Russell SR, Pulido JS et al.: Direct and feeder vessel photocoagulation of retinal angiomas with dye yellow laser. Ophthalmology. 1990;97:791-797.

Gass JDM.: Cavernous hemangioma of the retina. Neurooculocutaneous syndrome. Am J Ophthalmol. 1971;71:799-814.

Messmer E, Laqua H, Wessing A et al.: Nine cases of cavernous hemangioma of the retina. Am J Ophthalmol. 1983;95:383-390.

Moffat KP, Lee MS, Ghosh M.: Retinal cavernous hemangioma. Can J Ophthalmol. 1988;23:133-135.

Shields JA, Shields CL.: İntraocular tumors. An atlas and textbook Wolters Kluver/ Lippincott Williams&Wilkins Philadelphia PA, 2008, p: 382-384

Haller JA, Knox DL.: Vitrectomy for persistent vitreous hemorrhage from a cavernous hemangioma of the optic disc. Am J Ophthalmol. 1993;116:106-107.

Shields CL, Shields JA, Barrett J et al.: Vazoproliferative tumor of the ocular fundus. Classification and clinical manifestation in 103 patients. Arch Ophthalmol. 1995:113;615-623.

Heimann H, Bornfeld N, Vij O et al.: Vasoproliferative tumors of the retina. Br J Ophthalmol. 2000;84:1162-1169.

Saatci AO, Yaman A, Arıkan G et al.: Photodynamic treatment of a secondary vasoproliferative tumor associated with sector retinitis pigmentosa and Usher Syndrome type 1. Clin Exp Ophthalmol. 2007;35:191-193.

Cohen VM, Shields CL, Demirci H et al.: Iodine 125 plaque radiotherapy for vasoproliferatve tumors of the retina in 30 eyes. Arch Ophthalmol. 2008:126:1245-1251.

Japiassu RM, Mouro Brasil OF, Cunha AC et al.: Regression of vasoproliferative tumor with systemic infliximab. Ophthalmic Surg Las İmag. 2008;39:348-349.

Kenawy N, Groenwald C, Damato B et al.: Treatment of a vasoproliferative tumor with intravitreal bevacizumab. Eye. 2007;21:893- 894.

Witschell H, Font RL.: Hemangioma of the choroid. A clinicopathologic study of 71 cases and a review of the literature. Surv Ophthalmol. 1976;20:415-431.

Shields JA.: The expanding role of laser photocoagulation for intraocular tumors. The 1993 H. Christian Zweng Memorial Lecture. Retina. 1994;14:310-322.

Saatci AO, Gunenc U, Tunç M et al.: Succesfull laser therapy of choroidal hemangioma with bullous retinal detachment. Pak J Ophthalmol. 1995;11:11-13.

Shields CL, Honavar SG, Shieds JA et al.: Circumscribed choroidal hemangioma: Clincal manifestations and factors predictive of visual outcome in 200 consecutive cases. Ophthalmology. 2001;108:2237-2248.

Scott IU, Gorscak J, Gass JDM et al.: Anatomic and visual acuity outcomes following thermal laser photocoagulation or photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma with associated serous retinal deteachment. Ophthalmic Surg Las İmag. 2004;35:285-291.

Öner FH, Saatci AO, Tunc M ve ark.: Koroid hemanjiomları. Ret- Vit. 2001;9:70-77.

Boixadera A, García-Arumí J, Martínez-Castillo V et al.: Prospective clinical trial evaluating the efficacy of photodynamic therapy for symptomatic circumscribed choroidal hemangioma. Ophthalmology. 2009;116:100-105.

Shields JA, Shields CL.: İntraocular tumors. An atlas and textbook Wolters Kluver/ Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia PA, 2008, p: 382-384

Ayhan Z, Yaman A, Öner HF, Saatci AO.: Koroid hemanjiyomlarında fotodinamik tedavi. T Klin J Ophthalmol. 2010;19:58-62.

Anand R.: Photodynamic therapy for diffuse choroidal hemangioma associated with Sturge Weber Syndrome. Am J Ophthalmol. 2003;136:758-760.

Paulus YM, Jain A, Moshfeghi DM.: Resolution of persistant exudative retinal deteachment in a case of Sturge-Weber Syndrome with anti VEGF administration. Ocular İmmunol İnflamm. 2009;17:292-294.

Grant LW, Anderson C, Macklis RM et al.: Low dose irradiation for diffuse choroidal hemangioma. Ophthalmic Genet. 2008;29:186- 188.

Keywords : Anjiyomatozis retina, koryoid, koryoid hemanjiyomu, retina, Sturge-Weber sendromu, Von Hippel Lindau sendromu