Retina-Vitreous
2009 , Vol 17 , Num 4
Bietti Kristallin Distrofisinde Santral Makula Fonksiyonunun Değerlendirilmesi
1Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Göz Hast. A.D., İstanbul, Yard. Doç. Dr.2Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Göz Hast. A.D., İstanbul, Doç. Dr.
3Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Göz Hast. A.D., İstanbul, Prof. Dr. Bietti kristalin distrofisi (BKD) saptanan bir olguda fundus otofloresansı (FOF), mikroperimetri ve multifokal elektroretinografi (MfERG) ile santral macula fonksiyonunun değerlendirilmesi anlatılmaktadır. Kırk üç yaşındaki kadın hasta son 4 senedir her iki gözde mevcut olan ilerleyici görme kaybı nedeniyle kliniğimize başvurdu. En iyi düzeltilmiş görme keskinliği sağ gözde 20/125 ve sol gözde 20/32 idi. Fundus muayenesinde arka kutupta yaygın ve şiddetli korioretinal atrofi beraberinde parlak intraretinal kristaller olduğu izlendi. FOF görüntülemesinde santral hipootofloresan alanları çevreleyen hiperotofloresan beneklenmeler saptandı. Mikroperimetri ile santral 20°’de sağ gözde absolu skotom bulundu. Sol gözde ise anjiografide izlenen sağlam kalmış olan fovea alanı ile örtüşen rölatif skotom alanı tespit edildi. Özellikle sağ gözde daha az olmak üzere MfERG’de santral 20°’de amplitüdlerde belirgin baskılanma olduğu görüldü. BCD her ne kadar ilerleyici olan ve tedavisi bilinmeyen bir korioretinal hastalık olsa da retina fonksiyonunun değerlendirilmesi hastalığın şiddetinin ve evresinin anlaşılmasında yardımcı olmaktadır. Anahtar Kelimeler : Bietti kristalin distrofi, mikroperimetri, fundus otofloresansı, multifokal elektroretinografi