Turkish Abstract Abstract Article PDF Similar Articles Mail to Author

M.D. Samsun Training and Research Hospital, Eye Clinic, Samsun/TURKEY 10 ve 11 yaşlarında iki kız kardeş kontrol muayenesi için kliniğimize başvurdu. 10 yaşındaki (1. hasta) hastanın görme düzeyi her iki gözde tashih ile tam, 11 yaşındaki (2. hasta) hastanın tashih ile her iki gözde 0.6 olarak tespit edildi. Her iki hastanın ön segment muayenesi doğal, göz tansiyonları normal olarak ölçüldü. Fundus muayenesinde 2. hastada daha yoğun olmak üzere her iki hastada da retina periferinde pigmente kemik spikülleri izlendi. Ayrıntılı anamnezlerinde doğuştan işitme yokluğu ve denge bozukluğu olduğu öğrenildi. Usher sendromu konjenital işitme kaybı, denge bozukluğu ve retinitis pigmentosa birlikteliği ile seyreden otozomal resesif bir hastalıktır. İşitme problemi ile başvuran çocuk hastalarda göz problemleri de dikkatli bir şekilde sorgulanmalıdır. Keywords : Usher sendromu, retinitis pigmentoza, işitme kaybı