Retina-Vitreous
1998 , Vol 6 , Num 2
Stickler Sendromlu Olgularımız*
1İzmir Atatürk Eğitim Hastanesi Göz Kliniği2İzmir Atatürk Eğitim Hastanesi 2. Ortopedi Kliniği
3İzmir Atatürk Eğitim Hastanesi 2. KBB. Kliniği Herediter progresif artro-oftalmopati de denilen Stickler sendromu, otozomal dominant geçiş gösteren, eklem ve iskelet anomalileri, tipik yüz görünümü, işitme kaybı ve retina dekolmanları ile giden bir konnektif doku hastalığıdır. Stickler sendromlu 6 olguyu oftalmolojik, ortopedik, odiyolojik ve kardiyolojik yönden değerlendirdik. Olgularda yüksek myopi, katarakt, glokom vitreusun sinerezis nedeniyle boşluklar göstermesi, vitreus içinde membranlar, retinada pigmenter lezyonlar, retina dekolmanları saptandı. Ortopedik olarak vertebraları ilgilendiren çeşitli patolojiler, elde araknodaktili, erken artropati, femur boynunun genişlemesi, asetabuler protrüzyon, pes planus gibi patolojiler bulundu. Bütün olguların pure tone odiyometrik tetkiklerinde; bilateral, orta derecede sensori-nöral tip işitme kaybı olduğu saptandı. Retina dekolmanları nedeniyle, çok erken yaşta 6 olgunun 3 gözünde gelişen görme kaybı, bizi bu olgularda dekolman için proflaktik tedavi yapılması gerektiği sonucuna götürdü.
* TOD XXIX. Ulusal Türk Oftalmoloji Kongresinde (1995) tebliğ edilmiştir.
Keywords : Stickler sendromu, Herediter progresif artro-oftalmopati, sensori-nöral tip işitme kaybı, prematüre vitreus sinerezisi, retina dekolmanları